小儿糖原贮积病型应该如何治疗和用药-【新闻】

发布时间：2021-04-11 13:45:02 阅读：次来源：电锤厂家

【健康讯14年12月4日】

(一)治疗

本病是常染色体隐性遗传疾病，一类先天性酶(脱支酶)缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。目前医学界尚无较好的医疗手段。饮食治疗方案仍在探索中。可以在日间给予高蛋白饮食，夜间予以鼻饲高蛋白液体;也可采用与治疗GSD-Ⅰ相似的高淀粉饮食。经恰当的饮食治疗后，患儿血糖可以保持正常，转氨酶值下降，生长情况改善。

(二)预后

本病征一般预后尚好，患儿至发育年龄后肌肉症状、肝大常有减轻，曾有活到50岁以上的报告。

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小编：杨梅